Journal article

Publication year: 1977

Pages: 475-485

Journal: Archives of oto-rhino-laryngology = Archiv für Ohren-, Nasen- und Kehlkopfheilkunde

Volume number: 217

Issue number: 4

ISSN: 0302-9530

DOI Link: https://doi.org/10.1007/BF00464469

Publisher: Springer

Abstract: 

Es wird über die ersten in Deutschland entdeckten Patienten mit einer Hypo-α-Lipoproteinämie — Tangier disease — berichtet. Diese Fettstoffwechselstörung zeichnet sich durch eine Verminderung der HDL-Lipoproteine im Serum sowie durch Cholesterinspeicherung in Histiocyten aus. Hervorstechendes Merkmal ist eine orange-gelbliche Verfärbung des lymphatischen Rachenringes; die weiteren Symptome können vielgestaltig sein, der Verlauf der Erkrankung ist wenig typisch. Als Ausdruck der wahrscheinlich autosomal rezessiv vererbten Fettstoffwechselstörung werden hauptsächlich Cholesterinester im Reticuloendothelialen System (z. T. in kristalliner Form mit Doppelbrechung) gespeichert, in geringerem Maße auch in glatten Muskelzellen, Pericyten und Schwannschen Zellen. Der Morbus Tangier kann durch laborchemische und ultrastrukturelle Kriterien von anderen Fettstoffwechselstörungen abgegrenzt werden. Eine causale Therapie ist nicht bekannt, der HNO-Arzt kann die sicher häufiger vorkommende Krankheit frühzeitig erkennen.

Harvard Citation style: Schröder, R. and Heckers, H. (1977) Klinische und morphologische Befunde beim Morbus Tangier (Hypo-α-Lipoproteinämie) und seine Bedeutung für die Oto-Rhino-Laryngologie, Archives of oto-rhino-laryngology = Archiv für Ohren-, Nasen- und Kehlkopfheilkunde, 217(4), pp. 475-485. https://doi.org/10.1007/BF00464469

APA Citation style: Schröder, R., & Heckers, H. (1977). Klinische und morphologische Befunde beim Morbus Tangier (Hypo-α-Lipoproteinämie) und seine Bedeutung für die Oto-Rhino-Laryngologie. Archives of oto-rhino-laryngology = Archiv für Ohren-, Nasen- und Kehlkopfheilkunde. 217(4), 475-485. https://doi.org/10.1007/BF00464469